女，47岁。双眼睑下垂，复视伴吞咽困难2个月，症状在下午和劳累后加重，为明确诊断需完善的检查不包括
A.ACh受体抗体滴度
B.血清铜
C.新斯的明试验
D.纵隔CT
E.肌疲劳试验
参考答案：B
重症肌无力的病变部位在
A.周围神经
B.横纹肌
C.脊髓前角细胞
D.神经肌肉接头处
E.大脑皮层运动区
参考答案：D
重症肌无力胆碱能危象是由于
A.抗胆碱酯酶活性消失
B.抗胆碱酯酶药物用量不足
C.抗胆碱酯酶药物作用突然消失
D.抗胆碱酯酶药物过量
E.抗胆碱酯酶药物过敏
参考答案：D
重症肌无力常合并以下哪种疾病
A.小细胞肺癌
B.甲状腺功能亢进
C.多发性肌炎
D.胸腺增生或胸腺瘤
E.系统性红斑狼疮
参考答案：D
诊断类重症肌无力的重复电刺激必须具备
A.低频刺激电位衰减25%，高频刺激电位幅度增加200%
B.低频刺激电位衰减20%，高频刺激电位幅度增加150%
C.低频刺激电位衰减15%，高频刺激电位幅度增加100%
D.低频刺激电位衰减5%，高频刺激电位幅度增加25%
E.低频刺激电位衰减10%，高频刺激电位幅度增加50%
参考答案：A
女，19岁视物成双3月余。查体：双眼睑略下垂，瞳孔等大，对光反射存在，右眼不能向上和外展运动，左眼不能内收和下视运动，双鼻唇沟对称，双颊鼓气良好，余脑神经无异常。四肢肌张力正常，肌力5级，腱反射对称，病理征未引出，共济运动正常。眼轮匝肌低频重复电刺激示电位衰减25%。最可能的诊断
A.面神经炎
B.重症肌无力
C.周期性瘫痪
D.Fisher 综合征
E.吉兰–巴雷综合征
参考答案：B
女，45岁。反复剑突下疼痛3年，呕吐10天。呕吐物有隔夜宿食，该患者最易发生的电解质和酸碱平衡失调是
A.高血钾，代谢性酸中毒
B.高血钾，代谢性碱中毒
C.低血钾，代谢性碱中毒
D.低血钾，代谢性酸中毒
E.低血钙，代谢性碱中毒
参考答案：C
不符合低钾血症临床表现的是
A.精神萎靡
B.心律失常
C.肠鸣音消失
D.腹胀
E.腱反射亢进
参考答案：E
1、重症肌无力的主要病理生理机制是
A、乙酰胆碱释放量增多
B、乙酰胆碱释放量减少
C、乙酰胆碱受体数目增多
D、乙酰胆碱受体数目减少
E、乙酰胆碱抗体数目减少
2、重症肌无力最常受累的肌肉是
A、四肢肌
B、眼外肌
C、咽喉肌
D、咀嚼肌
E、面肌
3、重症肌无力患者出现反拗危象时的正确治疗原则是
A、鼻饲大剂量吡啶斯的明和人工辅助呼吸
B、肌注新斯的明和人工辅助呼吸
C、静脉注射腾喜龙和人工辅助呼吸
D、静脉注射洛贝林和人工辅助呼吸
E、人工辅助呼吸
4、重症肌无力常与哪种病合并存在
A、小细胞肺癌
B、甲状腺功能亢进
C、多发性肌炎
D、胸腺肥大或胸腺瘤
E、系统性红斑狼疮
5、关于重症肌无力下述哪项是错误的
A、临床特征为部分或全身骨骼肌疲劳
B、症状常晨轻暮重，重复活动后加重、休息后减轻
C、是一种获得性自身免疫性疾病
D、抗胆碱酯酶药物治疗有效
E、腾喜龙试验阴性
1、男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是
A、急性多发性神经根炎
B、脊髓肿瘤
C、急性脊髓炎
D、周期性瘫痪
E、颈椎病
参考答案
1、
【正确答案】 D
【答案解析】 重症肌无力系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致,是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】 重症肌无力属自身免疫性疾病，是神经肌肉接头处的病变，在临床上并不少见，该病症在各个年龄均可发病，以儿童期和青年期为多。该病的临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。
3、
【正确答案】 E
【答案解析】 本题选E。
重症肌无力反拗危象是重症肌无力患者严重的并发症,主要见于全身型重症肌无力患者,多发生在患者胸腺瘤切除手术后,以感染、电解质紊乱等为诱因.患者在服用胆碱能和(或)类固醇药物期间突然对药物失效,导致患者出现全身肌肉无力,特别是呼吸肌麻痹、呼吸困难等一系列严重危及生命的症状。应及时地进行气管插管、气管切开后机械通气辅助治疗是抢救该类患者生命的一个重要措施。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史
重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。
5、
【正确答案】 E
【答案解析】 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。
腾喜龙试验阳性。
二
1、
【正确答案】 D
【答案解析】 周期性瘫痪，任何年龄均可发病，以青壮年(20~40岁)发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。 多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重;肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 发作一般持续6~24小时，或1~2天，个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。 发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。
临床执业医师