风湿免疫性疾病
(1)该患者最可能诊断是
A.风湿病
B.川崎病
C.湿疹
D.猩红热
E.手足口病
『正确答案』B
『答案解析』患儿表现为皮肤、黏膜、淋巴结综合征表现，且应用抗生素治疗无效，所以考虑诊断为川崎病。
(2)该病治疗首选的药物是
A.阿司匹林+注射丙种球蛋白
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.注射丙种球蛋白
E.肝素
『正确答案』A
『答案解析』川崎病的首选治疗是阿司匹林+丙球，“两联”疗法最佳，如果没有两联选项首选阿司匹林。
(3)该患儿病愈出院后3个月，猝死于家中，其死因最可能是
A.心力衰竭
B.肺栓塞
C.冠脉瘤破裂
D.心肌梗死
E.肺炎
『正确答案』C
『答案解析』该患儿在家中猝死的病因是冠脉瘤破裂。
1、胸腺何时开始萎缩，其X线影何时消失
A、学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失
B、11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失
C、18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失
D、青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失
E、青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失
2、唯一能通过胎盘进入胎儿体内的免疫球蛋白是
A、IgA
B、IgG
C、IgM
D、IgD
E、IgE
3、下列关于川崎病的预后错误的是
A、为自限性疾病，多数预后良好
B、少数患儿可见复发
C、未经有效治疗的患儿，并发冠状动脉损害者可达50%～60%
D、病死率约0.5%
E、死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克，甚至猝死
4、川崎病发病早期10天以内宜给予何种药物来迅速退热和预防冠状动脉病变的发生
A、阿司匹林
B、糖皮质激素
C、抗生素
D、注射丙种球蛋白
E、肝素
5、关于川崎病，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，那么冠状动脉损害多发生于病程第几周
A、第1～2周
B、第1～3周
C、第2～4周
D、第2～6周
E、第3～6周
二、A2
1、门诊收入急诊患儿，8个月，自出生后表现持续性鹅口疮，诊断为真菌性肺炎，抢救无效死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染的主要原因是
A、补体系统缺陷
B、细胞免疫缺陷
C、体液免疫缺陷
D、吞噬细胞缺陷
E、继发性免疫缺陷
2、患儿1岁，间断高热一周，眼结膜充血，口唇皲裂伴出血，草莓舌，肛周皮肤发红，血常规提示白细胞及中性粒细胞增多，血沉增快，诊断为川崎病，以下哪项表现不可能出现在该患儿症状中
A、胆囊炎
B、无菌性脑膜炎
C、颈部淋巴结肿大
D、腹痛、呕吐及腹泻
E、肝大
3、7个月男孩，确诊川崎病后，经治疗症状缓解出院，2个月后无明显诱因猝死家中，其死因最可能是
A、冠状动脉瘤破裂
B、心包炎
C、脑栓塞
D、心肌炎
E、颅内出血
参考答案：
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 直到3～4岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。胸腺位于胸骨上缘部位，出生重7～15g的器官。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺，并经胸腺激素的影响，最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”，在抗感染，抗肿瘤和免疫调节方面发挥关键作用。胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大，3～4岁时X线影消失。青春期开始萎缩。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】 IgG：能通过胎盘，脐血中IgG高于母体水平，早产儿、小于胎龄儿和过期胎儿的IgG 水平低于母体。
3、
【正确答案】 C
【答案解析】 川崎病为自限性疾病，多数预后良好;1%～2%的患儿可见复发。未经有效治疗的患儿，并发冠状动脉损害者可达15%～25%;病死率约0.5%，死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】 静注丙种球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h内静脉滴入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】 冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。
二、A2
1、
【正确答案】 B
【答案解析】 胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所，细胞免疫T细胞受到抗原刺激后，增殖、分化、转化为致敏T细胞(也叫效应T细胞)，当相同抗原再次进入机体的细胞中时，致敏T细胞(效应T细胞)对抗原的直接杀伤作用及致敏T细胞所释放的细胞因子的协同杀伤作用，统称为细胞免疫。所以该患儿是细胞免疫缺陷。
2、
【正确答案】 A
【答案解析】 川崎病患儿除典型的临床表现外，还可有急性期易激惹、烦躁不安、少数有无菌性脑膜炎的表现。其他表现有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高、咳嗽、关节痛或关节炎、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。
3、
【正确答案】 A
【答案解析】 川崎病大中小动脉均可累及，中等动脉尤以冠状动脉病变最严重，冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。
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