1. 先天性心脏畸形形成的主要时期是在心脏胚胎发育的
A 第1～2周
B 第2～4周
C 第2～8周
D 第4～8周
E 第8～16周
2. 小儿动脉收缩压可用下列哪个公式推算
A (年龄×2)+50mmHg
B (年龄×2)+60mmHg
C (年龄×2)+75mmHg
D (年龄×2)+80mmHg
E (年龄×2)+90mmHg
3. 关于小儿正常心率的波动范围，下列哪项是错误的
A 新生儿平均120～140次/min
B 1岁以内为110～130次/min
C 2～3岁为100～120次/min
D 4～7岁为80～100次/min
E 8～14岁为60～80次/min
4. 下面哪一项不是再生障碍性贫血的表现
A 脾肿大
B 出血
C 发热
D 苍白
E 血尿
5. 营养性巨幼红细胞性贫血患儿血涂片检查时可见巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞及中性粒细胞分叶过多现象，是因为
A 合并严重感染
B 缺乏维生素B[XB12.gif]
C 药物的毒性反应
D 转化为白血病
E 缺乏铁
6. 3岁女孩，1周前曾患感冒，1天前发现全身散发淤点和淤斑，以双下肢多见。病后不发热。查体：肝脾不大。门诊查PLT40×10[SB9.gif]/L，诊断为原发性血小板减少性紫癜，急性型。其发生出血的机制不包括
A VonWillbrand因子缺乏
B 抗体损伤血管壁
C 血小板数量减少
D 血小板聚集力、黏附力减弱
E 血小板第3因子活性减低
7. 5岁男孩，面色苍白半年入院，间有脐周痛，家住农村，贫血貌。心率108次/分，律齐，心尖部闻及Ⅱ级收缩期杂音，腹软，肝右肋下0.5cm，RBC4.1×10[SB12.gif]/L，Hb85g/L，WBC8.5×10[SB9.gif]/L，N0.5，L0.41，E0.09，RC0.02，MCV65fl，大便潜血(+)。引起本例贫血的原因是
A 叶酸缺乏
B 铁缺乏
C 维生素B[XB12.gif]缺乏
D 慢性炎症
E 再生障碍性贫血
8. 3.5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，心率130次/分，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊，经实验室检查证实有G-6PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括
A 遗传性球形红细胞增多症
B 磷酸伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
C 新生儿溶血性疾病
D 感染诱发的溶血
E 先天性非球形细胞性溶血性贫血
9. 最能准确反映肾小球滤过率的指标是
A 血肌酐(Scr)
B 内生肌酐清除率(Ccr)
C 尿溶菌酶
D 血尿素氮(BUN)
E N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶(NAG)和γ﹣谷氨酰胺转移酶(γ-GT)
10. 肾小球疾病的发病机制是
A 免疫复合物介导型
B 感染性炎性病变
C 炎症介质介导型
D 免疫介导型炎性病变
E 非免疫非感染性病变
11. 新生儿肾功能的特点哪项不正确
A 肾糖阈较低
B 碳酸氢钠肾阈低，泌氢和生成铵能力差
C 钠排出能力较强
D 未成熟儿肾保留钠能力差
E 排钾能力较差
12. 93%的新生儿于生后几小时内排尿
A 10小时
B 12小时
C 24小时
D 48小时
E 72小时
13. 先天性肾病综合征的发病年龄通常在生后
A 1个月内
B 3个月内
C 6个月内
D 1岁内
E 3岁内
14. 急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动，能克服地心引力，可判断患儿的肌力是
A 0级
B Ⅰ级
C Ⅱ级
D Ⅲ级
E Ⅳ级
15. 单纯性高热惊厥有以下特点，但除外下列哪项
A 有明显的遗传倾向
B 发作前后神经系统无异常
C 惊厥多为部分性发作
D 惊厥持续多在10分钟以内
E 有年龄特点
16. 假性肥大型肌营养不良Duchenne型突变基因位点位于
A Yp21
B Xp31
C Xp21
D Xq21
E Xq31
17. 病毒性脑膜炎最常见的病原是
A 肠道病毒
B 腮腺炎病毒
C EB病毒
D CMV病毒
E 微小病毒
18. 小儿长期颅压增高，不会见到
A 颅缝裂开
B 头围大呈鞍形
C 落日眼
D 颅骨X线见指压痕
E 视网膜和视乳头水肿
19. 在保持大脑清醒状态中起重要作用的是
A 小脑
B 大脑颞叶
C 下丘脑
D 脑干网状结构
E 以上都不是
20. 下列哪项属于适应行为评定法
A 中国韦氏幼儿智力量表
B 婴幼儿发育检查量表
C 新生儿行为神经评分法
D 丹佛智力发育筛查表
E 绘人测验
21. 以下哪一条不是抽动症状的共同特点
A 有节律性
B 短时间内受意志控制
C 不随意
D 应激情况下发作较频繁
E 重复
22. 有关特发于儿童期的情绪障碍的描述，下列哪一项是错误的
A 主要因社会心理因素所致
B 成年后多数发展为成人期神经症
C 以心理治疗为主，配合小剂量的药物治疗
D 病程多呈短暂性
E 诊断标准中，病程需持续1个月以上
23. 有关儿童少年期行为和情绪障碍的描述，以下哪一条是错的
A 特发于儿童和少年期
B 随着年龄增长多数患者的症状缓解或消失
C 症状不会持续到成人
D 治疗和干预不及时会影响预后
E 病因包括生物学、心理和社会因素
24. 风湿热持续性损害的器官是
A 皮肤
B 肺脏
C 关节
D 心脏
E 丘脑下核
25. 儿童SLE肾损害的发生率为
A 90%～100%
B 40%～50%
C 50%～80%
D 30%～40%
E 30%以下
26. 抗SSA/Ro抗体与下列哪种疾病不相关
A 干燥综合征
B 新生儿狼疮
C 先天性心脏传导阻滞
D 川崎病
E 系统性红斑狼疮
27. 高滴度U1RNP抗体是诊断下列哪种疾病的必要实验室条件
A 皮肌炎
B 风湿热
C 混合性结缔组织病
D 系统性红斑狼疮
E 结节性多动脉炎
28. 类风湿因子是针对下列哪一分子Fc段抗原决定簇的特异性抗体
A IgM
B IgE
C IgG
D IgA
E IgD
29. 先天性地方性甲状腺功能减低症的主要原因是
A 甲状腺发育异常
B 垂体分泌促甲状腺激素减少
C 甲状腺激素合成障碍
D 母亲孕期饮食缺碘
E 母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物
30. 地方性甲状腺功能减低症临床表现为\神经性\"综合征的患儿下列哪项不符合"
A 智能低下，聋哑
B 共济失调
C 甲状腺功能正常或轻度减低
D 显著的生长发育落后
E 痉挛性瘫痪
31. 儿童甲状腺功能亢进主要表现为以下哪种情况
A 外源性甲状腺素摄入过多
B 弥漫性毒性甲状腺肿
C 甲亢性甲状腺癌
D 淋巴细胞性甲状腺炎
E 亚急性甲状腺炎
32. 甲状腺素的主要生理作用，下列哪项是不恰当的
A 促进新陈代谢
B 促进蛋白质合成
C 促进中枢神经系统发育
D 促进糖的吸收、利用
E 抑制钙磷在骨质中的合成代谢
33. 下列哪项不是生长激素的基本作用
A 促进蛋白质的合成、氨基酸的转运和摄取
B 抑制肝糖原的分解
C 降低细胞对胰岛素的敏感性，使血糖升高
D 促进脂肪的分解
E 促进人体组织细胞的增大和增殖
34. 苯丙酮尿症是属于
A 染色体畸变
B 常染色体显性遗传
C 常染色体隐性遗传
D X连锁显性遗传
E X连锁隐性遗传
35. 若母亲为21/21易位携带者，则下一代患21-三体综合征的风险是
A 0
B 25%
C 50%
D 75%
E 100%
36. 典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶
A 二氢生物蝶呤还原酶
B 谷氨酸羟化酶
C 苯丙氨酸羟化酶
D 酪氨酸羟化酶
E 羟苯丙酮酸氧化酶
37. 以下哪项不是21-三体综合征的核型
A 45.XO
B 46，XX(XY)/47，+21
C 46，XX(XY)，-21，+t(21q21q)
D 46，XX(XY)，-14，+t(14q21q)
E 47，XX(XY)，+21
38. 28岁已婚女性，多次自然流产，其姨表妹患有21-三体综合征，为避免她的子代又患此病，下列哪项预防措施应除外
A 夫妻双方进行染色体检查
B 妊娠期进行羊水细胞培养及染色体检查
C 妊娠前后应避免接受X线照射
D 妊娠期羊水细胞培养，并做酶及生化测定
E 妊娠期应避免肝炎等病毒感染
39. 结核病的主要传播途径是
A 血性传播
B 消化道传播
C 皮肤破损处传播
D 呼吸道传播
E 胎盘传播
40. 卡介苗接种所采用的菌苗是
A 不灭毒获得牛型结核杆菌
B 减毒的牛型结核杆菌
C 灭毒的鸟型结核杆菌
D 灭毒的活人型结核杆菌
E 灭毒的鼠型结核杆菌
41. 有关结核菌素试验结果，下列正确的是
A 3岁以内未接种卡介苗者，结核菌素试验阳性不提示结核活动的可能性
B 卡介苗接种成功后，结核菌素呈强阳性
C 凡结核菌素试验阴性者均可以排除结核病
D 结核菌素试验阳性者可以肯定为结核病患者
E 粟粒型结核时结核菌素试验可呈阴性
42. 有关结核菌素试验，以下哪项不正确
A 一般注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内
B 48～72小时内观察结果
C 左上臂三角肌下缘处皮内注射
D 皮内注射量为0.1mlPPD
E 测定局部硬结，取纵、横两者平均直径来判断结果
43. 结核菌素试验72小时，硬结直径12mm，注射局部出现水疱和坏死，结果为
A +
B ﹣
C ++
D +++
E ++++
44. EV71病毒属于
A 肠道病毒
B 疱疹病毒
C 黄热病毒
D 细小病毒
E 副黏病毒
45. EBV为下列哪一类病毒
A 肠道病毒
B 疱疹病毒
C 黄热病毒
D 细小病毒
E 副黏病毒
46. 脑膜炎双球菌为
A 严格需氧的革兰阳性球菌
B 厌氧的革兰阴性球菌
C 严格需氧的革兰阴性球菌
D 厌氧的革兰阳性球菌
E 革兰阴性球菌，兼性厌氧菌
47. 脊髓灰质炎的病理变化主要在
A 脊髓胸段
B 脊髓颈段和腰段
C 脑神经运动神经核
D 脊髓颈段
E 脊髓椎体传导束
48. 伤寒致溶血尿毒症的机制是
A 免疫复合物沉着在肾小球基底膜造成急性肾功能不全
B 免疫复合物作用于红细胞膜，造成红细胞破裂出血
C 因伤寒菌血症引起骨髓炎和肾脓肿
D 伤寒杆菌内毒素诱发肾小球微血管发生凝血
E 伤寒杆菌内毒素破坏红细胞导致溶血
49. 原发性免疫缺陷病的总发病率是
A 1:100000
B 1:50000
C 1:10000
D 1:5000
E 1:2500
50. 免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的
A 10%
B 30%
C 50%
D 60%
E 80%
参考答案：
C D E A B A B A B D
C C B D C C A B D C
A B C D C D C C D D
B E B C E C A D D B
E C E A B C B D C C
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