[A1型题]
1. 生长激素由下列哪个内分泌腺分泌 ?
A. 垂体后叶
B. 下丘脑
C. 垂体柄
D. 垂体前叶
E. 蝶鞍
2.下列何种激素不是由腺垂体所分泌?
A. ACTH
B. TSH
C. GH
D. FSH
E. ADH
3.关于生长激素缺乏症的描述，哪项错误?
A.患儿出生时身高正常
B.2～3岁后出现生长发育缓慢
C. 年生长速率小于5cm
D. 骨龄延迟一般超过2岁
E. 身高落后于同年龄、同性别正常儿童身高的第10百分位数
4.下列何者不是GH的刺激试验
A.胰岛素低血糖试验
B.精氨酸试验
C. 可乐定试验
D.糖耐量试验
E.左旋多巴试验
5.下列说法哪一项是正确的?
A.中枢性尿崩症是由于ADH分泌或释放不足引起
B.中枢性尿崩症是由于饮水过多引起
C. ADH分泌增多导致中枢性尿崩症
D.PRL分泌不足导致中枢性尿崩症
E.正常人血浆渗透压为300—350mmol/L
6.女孩中枢性性早熟最常见的原因为：
A.特发性
B.颅内肿瘤
C.原发性甲状腺功能减低症
D. 肾上腺皮质增生
E. 食用含有雄激素的食物
7.造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因是：
A.碘缺乏
B.甲状腺发育不良
C. 甲状腺合成过程中酶的缺乏
D. 促甲状腺激素缺乏
E.甲状腺或靶器官反应性低下
8.新生儿先天性甲状腺功能减低症筛查的最佳指标为：
A.TT4
B.TT3
C. FT4 FT3
D. TSH
E.rT3
9.临床最常见的先天性肾上腺增生症缺陷的酶是：
A.21-羟化酶
B.11β羟化酶
C. 3β-羟类固醇脱氢酶
D. 17-羟化酶
E.18-羟化酶
10.先天性肾上腺皮质增生是以下哪种情况的常见原因：
A. 女性假两性畸形
B.女性性早熟
C. 女孩乳腺发育
D. 初潮提前
E.男孩睾丸增大
11.关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则哪项是错误的?
A.一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗
B.失盐型首选盐皮质激素治疗
C. 药物剂量因人而异
D. 应激情况下应加大剂量
E.在皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量
12.引起1型糖尿病代谢紊乱的主要原因是：
A. 胰岛素拮抗激素增多
B.胰岛素绝对或者相对缺乏
C.胰岛素受体数目、亲和力降低
D. 高胰岛素血症和胰岛素抵抗
E.葡萄糖耐量降低
13.儿童糖尿病的诊断标准是：
A.空腹血糖≥7.0mmol/L，并有糖尿病症状
B.随机血糖≥11.1mmol/L
C. 糖耐量试验中2小时血糖≥11.1mmol/L
D.符合上述任意一条即可诊断糖尿病
E.符合ABC三项，才能诊断糖尿病
14. 先天性甲状腺功能减低症可引起：
A.低血钾
B.低血糖
C.低血钠
D.智能落后
E.低血钙
15.鉴别原发性甲低和垂体性甲低的实验室指标是：
A.游离T3
B.游离T4
C.TSH和游离T4
D.抗甲状腺球蛋白抗体
E.促甲状腺激素释放激素(TRH)
16.下列说法正确的是：
A.中枢性尿崩症患者，禁水不能提高尿渗透压、加压素试验可提高尿渗透压
B.原发性肾性尿崩症患者，禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压
C.原发性肾性尿崩症患者，禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压增高
D.精神性多饮患者，加压素试验较禁水试验更能使其尿渗透压增高
E.精神性多饮患者禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压
17.对于一个多尿的患者，下列何者检查可以排除渗透性利尿?
A.尿液渗透压 B.尿液比重
C.血液渗透压 D.血中钠离子浓度
E.A、B均可
18.禁水试验时，下列何者最不符合尿崩症患者的特征?
A.血浆渗透压290mOsm/kg B.尿液渗透压100mOsm/kg
C.尿液比重1.015 D.血液钠离子浓度140mmol/L
E.每小时尿量200ml
19.下列何者可以区分中枢性尿崩症和肾性尿崩症?
A.血浆渗透压 B.尿液渗透压
C.每小时尿量 D.禁水及血管加压素试验
E.病史
20.女孩中枢性性早熟最常见的原因为:
A.特发性 B.颅内肿瘤
C.原发性甲状腺功能减低症 D.肾上腺皮质增生
E.食用含有雌激素的食物
21.确诊中枢性性早熟的标准:
A.性发育年龄提前
B.生长加速
C.骨龄超前
D.GnRH刺激试验提示性腺轴已经提前启动
E.以上都对
22.GnRH刺激试验的哪种结果提示性腺轴功能已经启动?
A.LH的峰值大于基础值
B.FSH的峰值大于基础值
C.LH的峰值大于或等于FSH的峰值
D.FSH的峰值大于LH的峰值
E.E2水平升高
23.造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因是:
A.碘缺乏 B.甲状腺不发育或发育不全
C.甲状腺合成过程中酶的缺乏 D.促甲状腺激素缺乏
E.甲状腺或靶器官反应性低下
24.先天性甲状腺功能低下的临床表现，不包括:
A.新生儿生理性黄疸时间延长 B.智力及生长发育正常
C.具有特殊面容和皮纹特点 D.各种生理功能低下的表现
E.皮肤粗糙，有黏液性水肿
25.下列说法中正确的是:
A.对婴幼儿先天性甲状腺功能减退者可用甲状腺吸iaiI率试验检测
B.骨龄测定对于诊断甲状腺功能低下症应用价值较大
C.不论何种原因造成的甲状腺功能减低症都需要甲状腺素替代治疗
D.地方性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成途径中酶缺陷所致
E.散发性甲状腺功能减低症是由于碘缺乏所致
26.筛查原发性甲状腺功能减低症的最佳实验室指标为:
A.TT4 B.TT3
C.FT4、FT3 D.T3H
E.rT3
27.原发性甲状腺功能减低症患者的长期随访，除了临床表现外，最佳的追踪指标为:
A.T4 B. FT4
C.T3 D.超敏TSH测定
E.FT3
28.以下有关先天性肾上腺增生症之描述何者有误?
A.先天性肾上腺增生症是一种常染色体隐性遗传病
B.肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
C.先天性肾上腺增生症，发生率约为l/16000~1/20000
D.症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
E.最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏
29.临床最常见的先天性肾上腺增生症缺陷的酶:
A.21-羟化酶 B.11β-羟化酶
C.3β-羟类固醇脱氢酶 D.17-羟化酶
E.18-羟化酶
30.先天性肾上腺皮质增生是以下哪种情况的常见原因?
A.女性假两性畸形 B.女性性早熟
C.女孩乳腺发育 D.初潮提前
E.男孩睾丸增大
31.21羟化酶缺乏症最常见的临床类型为:
A.单纯男性化型 B.失盐型
C.非典型型 D.隐匿型
E.男孩性早熟
32.关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则哪项是错误的?
A.一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗
B.失盐型首选盐皮质激素治疗
C.药物剂量因人而异
D.应激情况下应加大剂量
E.在皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量
33.引起糖尿病代谢紊乱的主要原因是:
A.胰岛素拮抗激素增多
B.胰岛素生物活性或效应绝对或相对不足
C.胰岛素受体数目、亲和力降低
D.高胰岛素血症和胰岛素抵抗
E.葡萄糖耐量降低
34.糖尿病饮食治疗中三大营养素(依次为糖类、蛋白质、脂肪)含量占饮食总热量百分比分别为:
A.30%-40% 50% <20% B.40%～50% 50% 0%
C.50%～55% 15%～20% 30% D.20%～30% 60% 20%
E.<15% 60% 30%
35.Somogyi现象是指:
A.胰岛素过量 B.清晨胰岛素反调节激素分泌不足
C.凌晨低血糖 D.清晨现象
E.慢性胰岛素不足
36.糖化血红蛋白测定的临床意义为反映糖尿病患者:
A.近半年内血糖总的水平 B.近2个月内血糖总的水平
C.近4个月内血糖总的水平 D.近1个月内血糖总的水平
E.近2～3周内血糖总的水平
37.胰岛素抵抗是指:
A.机体对胰岛素超常反应 B.机体对胰岛素超常敏感
C.机体对胰岛素的生理效应增高 D.机体对胰岛素的生理效应降低
E.机体对胰岛素的需要量减少
38.治疗良好的糖尿病患者糖化血红蛋白水平应小于:
A.6% B.7%
C.8% D.9%
E.10%
39.儿童糖尿病的诊断标准是:
A.空腹血糖≥7.0mmol/L，并有糖尿病症状
B.随机血糖≥11.1mmol/L
C.糖耐量试验中2小时血糖≥11lmmol/L
D.符合上述任意一条即可诊断糖尿病
E.符合ABC三项，才能诊断糖尿病
40.糖尿病酮症酸中毒的处理，下列何者不是绝对必要的步骤?
A.给予胰岛素 B.补充大量碳酸氢盐
C.补充液体 D.随时监测，适时补充钾离子
E.寻找并除去诱发因素
41.黎明现象(dawnphenomenon)
A.饮食控制不良所引起
B.胰岛素过量
C.黎明时段血糖偏低
D.半夜发生低血糖后，黎明时血糖反弹
E.夜间胰岛素用量不足
42.以胰岛素治疗之患者，清晨血糖过高，要考虑到患者可能的问题是:
A.黎明现象 B.Somogyi现象
C.胰岛素注射量不足 D.以上皆是
E.以上皆不是
参考答案：
1.D 2.E 3.E 4.D 5.A 6.A 7.B 8.D 9.A
10.A 11.B 12.B 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.C
19.D 20.A 21.D 22.C 23.B 24.B 25.C 26.D 27.D
28.B 29.A 30.A 31.B 32.B 33.B 34.C 35.A 36.B
37.D 38.D 39.D 40.B 41.E 42.D
[A2型题]
43.12岁女孩，身高110cm，骨龄7岁，智力正常，双乳B1期，后发际低，颜面多痣。患儿首先应做何种检查?
A.GH激发试验 B.GnRH激发试验
C.染色体核型分析 D.性激素检澜
E.甲状腺功能检查
44.4岁女孩，出生时身高、体重正常，l岁后出现生长发育缓慢，身高、体重均落后于同龄儿，智力正常。体检：身高90cm，体重10kg，腹壁皮下脂肪0.5cm，心肺腹未见异常。考虑患儿矮身材是由于:
A.宫内生长发育迟缓 B.生长激素缺乏症
C.营养不良 D.先天性甲低
E.染色体异常
45.8岁男孩，自2岁开始尿量多、口渴、多饮，症状逐渐加重，目前每日尿量6L，智力正常;查体消瘦，口唇干燥。尿渗透压低。最可能的诊断是:
A.中枢性尿崩症 B.I型糖尿病
C.肾性尿崩症 D .Bartter综合征
E.肾小管酸中毒
46.女孩，5岁。3岁时出现右侧乳腺小硬结，有触痛。半年后自行消退。现又出现左侧乳腺的小硬结，骨龄相当于5岁。该患儿可能为:
A.乳腺炎症 B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟
E.正常青春期发育
47.男孩，11岁，1个月前出现双侧乳腺小硬结，有触痛，身高145cm，骨龄相当于11岁。该患儿可能为:
A.乳腺炎症 B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟
E.正常青春期发育
48.女孩，3岁。1周前出现阴道流血，持续5天，每天量不多。双侧乳腺B2期，乳晕色黑。骨龄相当于3岁。母亲服用长效避孕药。该患儿可能为:
A.乳腺炎症 B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟
E.正常青春期发育
49.女婴，7个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，唇厚，舌大，腹部膨隆，脐疝，四肢粗短。最可能的诊断是:
A.先天性甲状腺功能减低症 B.21-三体综合征
C.苯丙酮尿症 D.黏多糖病
E.软骨发育不良
50.男，4岁。智能落后，表情呆滞，鼻梁低，舌宽大并常伸出口外,皮肤苍黄、粗糙。首选哪项检查?
A.染色体核型分析 B.尿筛查
C.甲状腺功能 D.尿有机酸分析
E.头颅CT
[A3/A4型题]
51～52题干：男，8岁，因“身材矮小”就诊。体检：身高100cm，体重19kg，身材匀称，面容幼稚，皮肤光滑，心、肺、腹未见异常，双侧睾丸lml。足月顺产，出生史正常，平时无特殊疾病史，学习成绩优秀。父母身高正常。
51.患儿最可能的诊断为
A.体质性青春期延迟 B.家族性矮身材
C.特发性矮身材 D.生长激素缺乏症
E.染色体异常
52.应做哪些检查确定诊断?
A.甲状腺功能测定 B.染色体核型分析
C.GH刺激试验 D.GnRH刺激试验
E.性激素测定
53～54题干：男孩，7岁，身高位于同年龄、同性别正常儿童身高的第3百分位，呈匀称性矮小，智力正常，余体检未发现异常。骨龄5岁，已行GH刺激试验。
53.若GH刺激试验：GH峰值9μg/L，在60分钟出现，该患儿诊断:
A.完全性生长激素缺乏症 B.部分性生长激素缺乏症
C.正常状态 D.生长激素神经分泌障碍
E.体质性青春期延迟
54.若GH刺激试验：GH峰值为4μug/L，于60分钟出现，该患儿诊断:
A.完全性生长激素缺乏症 B.部分性生长激素缺乏症
C.正常状态 D.生长激素神经分泌障碍
E.体质性青春期延迟
55～57题干：4岁男性患儿，2岁出现多饮、多尿症状。身高93cm，体重11kg，出汗少，皮肤干燥，夜间经常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。
55.诊断可能为:
A.中枢性尿崩症 B.I型糖尿病
C.遗尿症 D.泌尿系统感染
E.肾功能不全
56.本病人如为完全性中枢性尿崩症，以下各项中正确的是:
A.血钠>140nnnol/L，血渗透压>290mmol/L
B.为常染色体显性遗传的尿崩症
C.禁水后尿量减少，尿渗透压800mmol/L
D.精氨酸加压素水平明显增高
E.注射加压素后尿渗透压增加60%
57.患儿诉视物不清，应选择下列哪项检查?
A.视力测定 B.眼底检查
C.头颅CT D.视野检查
E.脑脊液
58～5g题干：女孩，7岁，近1年生长较快，年增长12cm。体检：身高145cm，双侧乳腺B2期，骨龄8岁。
58.该患儿可能为:
A.正常青春期发育 B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟
E.乳腺炎症
59.为明确诊断，应选择下面哪项检查?
A.乳腺B超 B.盆腔B超
C.血清雌激素水平 D.GnRH刺激试验
E.GH刺激试验
60～61题干：女，9岁，身高95cm，智能落后。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌常伸于口外，毛发枯干
60.为确诊应作的检查是:
A.智能测定 B.尿三氯化铁试验
C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH测定
E.Guthfie细菌生长抑制试验
61.患儿确诊后治疗应选用:
A.低苯丙氨酸饮食 B.甲状腺素
C.生长激素 D.低铜饮食
E.脑活素、吡拉西坦
62～66题干：患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄 疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH 50mlU/L。
62.最可能的诊断是:
A.新生儿败血症 B.先天性甲状腺功能减低症
C.巨结肠病 D.黏多糖病
E.苯丙酮尿症
63.其发病的最主要原因是:
A.甲状腺不发育或发育不全 B.感染
C.母婴血型不配 D.碘缺乏
E.代谢酶缺乏
64.为确定诊断应选择的检查是:
A.母子血型检查 B.染色体核型分析
C.血T3、T4、TSH测定 D.血培养
E.血氨基酸定量分析
65.其最主要治疗措施为:
A.抗生素治疗 B.利胆
C.甲状腺素治疗 D.手术治疗
E.饮食治疗
66.诊断明确后:
A.坚持终生甲状腺素治疗 B.生长激素治疗至终身高
C.正规抗生素治疗至少10天 D.择期手术治疗
E.饮食治疗至青春期
67～69题干：患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞
67.该患儿的初步诊断为:
A.婴幼儿腹泻病 B.重度营养不良
C.先天性肥厚性幽门狭窄 D.先天性肾上腺皮质增生症
E.先天性肾上腺功能减退症
68.首选支持诊断的实验室检查为检查血液：
A.睾酮 B.17-羟孕酮
C.ACTH D.皮质醇
E.孕酮
69.该患儿确诊后的治疗，首选：
A.糖皮质激素 B.盐皮质激素
C.性激素 D.纠正水、电解质紊乱，及时补钾
E.抗感染治疗
70～72题干：男孩，7岁。出生时外生殖器正常，2岁后阴茎明显增大，阴囊增大，色泽深，双侧睾丸2ml。有少许阴毛、腋毛。身高135cm，骨龄8岁。
70.该患儿所患疾病可能为：
A.中枢性性早熟 B.生殖器肿瘤
C.先天性肾上腺皮质增生症 D.生长激素分泌过多
E.肾上腺皮质功能减退
71.下一步患儿应做的检查：
A.GnRH刺激试验 B.测定睾酮水平
C.睾丸B超 D.染色体核型分析
E.肾上腺CT或MRl
72.患儿的治疗选择：
A. GnRHa B.GH
C.甲状腺素 D.氢化可的松
E.以上皆对
73～75题干：男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP：65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。
73.该患儿的急诊处理：
A.先扩容
B.先用静脉胰岛素
C.皮下注射胰岛素后，再静滴胰岛素
D.先纠正酸中毒
E.双通道，一边扩容，一边应用胰岛素
74.该患儿的长期治疗方案：
A.口服降糖药
B.饮食控制
C.胰岛素治疗
D.运动治疗
E.综合治疗(饮食、胰岛素、运动)
75.饮食控制的原则：
A.每日所需热量与年龄有关，年龄越大，给予饮食热量越高
B.3岁以下的患儿蛋白质的2/3似上最好是植物蛋白
C.糖类最好以面食为主
D.全日热卡：早餐l/5，中餐和晚餐分别为2/5，并留出少量(5%)做餐间点心
E.根据需要，及时调整饮食中的各项成分
[Bl型题]
76～77题：
A.<10μg/L B.>10μg/L
C.<5μg/L D.>5μg/L
E.5～10μg/L
76.完全性生长激素缺乏时，GH刺激试验GH峰值
77.部分性生长激素缺乏时，GH刺激试验GH峰值
78～80题干：
A.完全性中枢性尿崩症 B.部分性中枢性尿崩症
C.原发性肾性尿崩症 D.精神性烦渴
E.糖尿病
78.禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压增高
79.禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压
80.注射加压素后，尿渗透压超过禁水试验的
81～82题干：
A.乳腺发育 B.阴毛出现
C.阴茎增长、增粗 D.睾丸容积超过3ml
E.睾丸容积超过6ml
81.男孩青春期开始的标志
82.女孩青春期开始的标志
83～84题干：
A.T3、T4低，TSH高 B.T3、T4高，TSH低
C.T3、T4低，TSH低 D.T3、T4正常，TSH高
E.T3、T4正常，TSH低
83.上述哪项甲状腺功能结果提示甲状腺功能低下?
84.上述哪种情况应进行TRH刺激试验，以确定病变部位在下丘脑还是垂体?
参考答案：
43.C 44.C 45.A
46.B 47.E 48.D 49.A 50.C 51.D 52.C 53.B 54.A
55.A 56.E 57.C 58.C 59.D 60.D 61.B 62.B 63.A
64.C 65.C 66.A 67.D 68.B 69.A 70.C 71.E 72.D
73.E 74.E 75.D 76.C 77.E 78.D 79.C 80.A 81.D
82.A 83.A 84.C
临床执业医师