1. 10岁患儿，水肿2天伴少尿，血尿，发病前2周有呼吸道感染史，诊断为急性肾炎。治疗中用青霉素的目的是
A 防止感染
B 清除体内残余感染灶
C 控制肾脏炎症
D 预防肾脏炎症
E 防止严重并发症
2. 该患儿最可能的肾病理改变是
A 微小病变
B 系膜增生
C 局灶节段性硬化
D 膜增生
E 膜性
3. 该患儿最恰当的治疗
A 激素短程疗法
B 激素中长程疗法
C 甲泼尼龙冲击疗法
D 环磷酰胺冲击疗法
E 骁悉治疗
4. 该患儿最可能的诊断是
A 急性肾炎重型
B 急进性肾炎
C 肾炎型肾病综合征
D 慢性肾炎
E 迁延性肾炎
5. 急性链球菌感染后肾炎病理
A 微小病变型肾病
B 毛细血管内增生性肾炎
C 新月体肾炎
D 膜增生性肾炎
E 膜性肾病
6. 有关小儿脑和脊髓的发育特点，下面哪种说法是正确的
A 婴儿期髓鞘发育较成熟，神经冲动传导迅速
B 初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节
C 脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘
D 脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎
E 2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟
7. 符合单纯性热性惊厥特点的发作类型是
A 强直-阵挛发作
B 限局性运动性发作
C 限局性感觉性发作
D 自主神经性发作
E 精神症状性发作
8. 下列哪项属于热性惊厥复发的高危因素
A 首发年龄6个月～3岁
B 首次发作为单纯性热性惊厥
C 有癫痫家族史
D 首次发作前神经系统发育正常
E 以上都不是
9. 临床上诊断癫痫最常用的辅助检查为
A 头颅CT
B 头颅MRI
C 脑脊液
D 脑电图
E 脑磁图
10. 精神运动性发作首选的抗癫痫药物是
A 丙戊酸钠
B 苯妥英钠
C 氯硝西泮
D 卡马西平
E 苯巴比妥
11. 有关小儿急性偏瘫影像学检查正确的描述是
A 头颅MRI确诊脑血管病的敏感性不如头颅CT
B 头颅CT在脑梗死后3～6小时即可见到缺血改变
C 头颅MRI在脑梗死后6～12小时即可见到缺血改变
D 在头颅CT上，缺血区呈现高密度影
E 磁共振成像对小血管或血管炎的显示优于大动脉病变
12. 在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为
A 视网膜母细胞瘤
B 听神经瘤
C 视神经胶质瘤
D 脑膜瘤
E Wilms瘤
13. 神经纤维瘤病的遗传方式为
A 常染色体显性遗传
B 常染色体隐性遗传
C X连锁显性遗传
D X连锁隐性遗传
E 线粒体遗传
14. Lisch小体即
A 视网膜错构瘤
B 听神经瘤
C 视神经胶质瘤
D 色素性虹膜错构瘤
E Wilms瘤
15. 神经纤维瘤病Ⅰ型的临床特点为
A 具有6个或6个以上咖啡牛奶斑
B 可见腋窝雀斑
C 具有视神经胶质瘤
D 具有两个或更多的Lisch小体
E 以上都是
16. 生后25天的足月新生儿，因哭闹就诊，以下哪项临床表现为异常
A 巴氏征阳性
B 克氏征阳性
C 觅食反射阳性
D 拥抱反射阴性
E 腹壁反射阴性
17. 4岁小儿，既往有3次热性惊厥史，2小时前出现发热，在家中突发惊厥发作，发作时家长可给予哪项紧急处理
A 口服地西泮
B 口服苯巴比妥
C 口服丙戊酸钠
D 直肠注入安定溶液
E 口服降温药
18. 5个月小儿，近1个月反复点头哈腰发作，每天数十次，脑电图示高峰失律，其首选药物是
A 丙戊酸钠
B 托吡酯
C 氯硝西泮
D ACTH或泼尼松
E 拉莫三嗪
19. 11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面、眼睑水肿，眼距宽，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不匀称，为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断
A 血常规
B 染色体核型分析
C 头颅MRI
D 血清T3、T4、TSH测定
E 尿三氯化铁试验
20. 婴儿体重6.5kg，前囟1cm×1cm，后囟已闭，俯卧能抬头，可逗笑，听到铃声可转向声源，其最可能的月龄为
A 1个月
B 2个月
C 3个月
D 4个月
E 5个月
21. 患儿的发作属于下列哪种发作类型
A 精神症状性发作
B 自主神经性发作
C 部分继发全身性发作
D 不典型失神发作
E 复杂部分性发作
22. 该患儿可能的诊断是
A 急性小脑共济失调
B 脑干脑炎
C 肝豆状核变性
D 吉兰-巴雷综合征
E 急性脊髓灰质炎
23. 前囟早闭常见于
A 脱水
B 甲状腺功能低下
C 小头畸形
D 脑膜炎
E Miller-Fisher综合征
24. 7岁儿童，上课时突然发呆、凝视，无倒地，数秒缓解，其发作类型为
A 局灶性运动性发作
B 局灶性感觉性发作
C 强直-阵挛发作
D 痉挛发作
E 失神发作
25. 注意力缺陷多动症首选的治疗药物为
A 左旋多巴
B 苯巴比妥
C 哌甲酯(利他林)
D 地西泮
E 丙戊酸钠
26. 中国-韦氏幼儿智力量表适用于
A 6～16岁
B 1～3岁
C 4～6.5岁
D 1～2岁
E 1～6岁
27. 婴幼儿发育检查量表适用于
A 0～3岁
B 1～3岁
C 1～5岁
D 1～2岁
E 1～6岁
28. 孤独症多起病于
A 婴儿期
B 幼儿期
C 学龄前期
D 学龄期
E 青春期
29. 吮指癖多见于
A 0～2个月
B 2～4个月
C 4～6个月
D 6～10个月
E 1岁以后
30. 儿童风湿热最常见的病原菌是
A 草绿色链球菌
B 金黄色葡萄球菌
C A组β溶血性链球菌
D 肺炎链球菌
E 流感嗜血杆菌
31. 急性风湿热最具特征的表现是
A 风湿性关节炎
B 风湿性心脏炎
C 舞蹈病
D 环形红斑
E 皮下小结
32. 急性风湿热的远期预后取决于
A 心脏炎
B 关节炎
C 舞蹈病
D 发热时间
E 环形红斑
33. 风湿病最具有特征性的病理改变是
A 结缔组织渗出性炎症
B 基质水肿伴淋巴组织浸润
C 纤维组织增生
D 皮下小结
E 风湿性肉芽肿
34. 风湿热的预后主要取决于
A 风湿性关节炎的严重程度
B 舞蹈病的严重程度
C 皮肤病变的严重程度
D 心脏炎的严重程度
E 疗程长短
35. 属于类固醇激素的是
A 生长激素
B 维生素D
C 肾上腺素
D 甲状腺激素
E 胰岛素
36. 关于激素的共同特征错误的是
A 激素在血中的浓度都很高
B 激素必须通过其受体产生作用
C 只有游离的激素才能与其受体结合而产生作用
D 游离激素在血中的半衰期都很短
E 部分激素是以激素原形式分泌，进入靶组织后转换成活性激素产生作用
37. 关于内分泌疾病错误的是
A 激素分泌减少引起功能减退
B 激素分泌过量引起功能亢进
C 激素受体异常产生激素抵抗综合征
D 激素的转运代谢异常不是内分泌疾病
E 可同时存在多种激素异常
38. 先天性甲状腺功能减低症的最常见原因是
A 甲状腺胚胎发育异常
B 甲状腺激素的靶器官反应性低下
C 促甲状腺激素缺乏
D 甲状腺素合成途径缺陷
E 碘缺乏
39. 地方性克汀病的主要原因是
A 甲状腺发育异常
B 垂体分泌促甲状腺激素减少
C 甲状腺激素合成障碍
D 母亲孕期饮食中缺碘
E 母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物
40. 20天女婴，生后3天行新生儿筛查发现TSH浓度为30mU/L，为进一步明确诊断，必须再进行以下何项检查
A 骨龄测定
B 染色体核型分析
C 血清T[3.gif]、T[4.gif]、TSH测定
D TRH刺激试验
E 血钙、磷及碱性磷酸酶测定
41. 一男婴，足月儿，生后28天，出生体重4100g，生后母乳喂养困难。T 35.5℃，P 98次/分，R 32次/分，皮肤黄染未退，少哭、多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心。此患儿最可能的诊断是
A 新生儿败血症
B 母乳性黄疸
C 21-三体综合征
D 先天性甲状腺功能减低症
E 先天性佝偻病
42. 患儿，3岁，因身材矮小就诊。10个月会坐，1岁10个月会走，平时安静，食欲差，常便秘。查体：头大，皮肤较粗糙，前囟未闭，出牙两颗，反应较迟钝，有脐疝，心、肺无明显异常。为明确诊断，首先应做的检查是
A 智商测定
B 血钙、血磷测定
C T[3.gif]、T[4.gif]、TSH测定
D 染色体检查
E 头颅CT检查
43. 患儿女，5岁。身高93cm，鼻梁低平，舌厚大并常伸出口外，皮肤干燥，吞咽缓慢，常便秘，不爱活动，左腕骨像可见一枚骨化核。最可能的诊断是
A 21-三体综合征
B 甲状腺功能减低症
C 垂体性矮小症
D 软骨发育不良
E 佝偻病
44. 患儿女，5岁。身高85cm，表情呆滞，智力差，甲状腺不大，诊断为先天性甲状腺功能低下。用甲状腺素治疗，下列治疗哪项最合适
A 治疗至成年后停药
B 在儿童期定期调整剂量，终生用药治疗
C 治疗半年至1年后停药
D 使症状好转后逐渐减量至停药
E 治疗停止后有症状时再用药
45. 最可能的诊断是
A 巨结肠
B 21-三体综合征
C 软骨发育不全
D 散发性甲状腺功能减低症
E 黏多糖病
46. 最可能的诊断是
A 巨结肠
B 21-三体综合征
C 软骨发育不全
D 散发性甲状腺功能减低症
E 黏多糖病
47. 1型糖尿病最常见的严重急性并发症是
A 糖尿病酮症酸中毒昏迷
B 糖尿病非酮症高渗昏迷
C 糖尿病低血糖昏迷
D 糖尿病乳酸酸中毒
E 糖尿病肾病
48. 生长激素缺乏症的表现是
A 矮小，面貌丑陋，尿中黏多糖增高
B 均匀矮小，幼稚面容，智力正常
C 上部量大于下部量，智力低下，特殊面容
D 矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常
E 矮小，O形或X形腿
49. 导致染色体畸变的原因有
A 母亲妊娠时年龄过大
B 放射线
C 化学因素
D 病毒感染
E 以上都是
50. 下列疾病哪项不属常染色体隐性遗传
A 苯丙酮尿症
B 糖原累积病
C 肝豆状核变性
D 黏多糖病
E Turner综合征
参考答案：
1-10 B A B B B C A C D D
11-20 C C A D E D D D D C
21-30 E A C E C C A A E C
31-40 B A E D B A D A D C
41-51 D C B B D D A B E E
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