一、A1
1、天疱疮可发生于下列部位，除外
A、皮肤
B、口腔
C、鼻腔
D、外生殖器
E、指甲
2、在天疱疮的鉴别诊断中不包括下列哪种疾病
A、多形性红斑
B、剥脱性龈炎
C、类天疱疮
D、扁平苔藓
E、鹅口疮
3、天疱疮的病理表现不包括
A、棘细胞层松解
B、上皮内疱
C、上皮下疱
D、棘细胞间间桥消失
E、固有层有炎症细胞浸润
4、天疱疮发病机制的核心在于
A、变态反应
B、棘层松解
C、异常增生
D、感染因素
E、创伤因素
5、关于类天疱疮的治疗，下列哪项说法是错误的
A、可用泼尼松口服
B、局部抗炎、止痛
C、避免日光照射
D、中医中药治疗
E、防止眼结膜纤维性粘连
6、天疱疮的激素治疗特点是
A、用量大疗程短
B、分为起始、控制、减量、维持等阶段
C、口腔局部含化即可奏效
D、可以完全被中药代替
E、所有患者均可做到停药后病情不复发
7、天疱疮治疗的首选药物是
A、抗生素
B、肾上腺皮质激素
C、免疫增强剂
D、维生素
E、以中药治疗为主
8、口腔黏膜损害以哪一型天疱疮最多见
A、增殖型天疱疮
B、大疱型天疱疮
C、落叶型天疱疮
D、寻常型天疱疮
E、红斑型天疱疮
9、属于自身免疫性疾病的是
A、雪口病
B、寻常狼疮
C、带状疱疹
D、手足口病
E、寻常型天疱疮
二、A2
1、患者。女性，52岁，左上后牙龈反复起疱半年，疱破后出现疼痛，探针不能探入糜烂面边缘。可发现基底膜区抗体的方法是
A、间接免疫荧光检查
B、直接免疫荧光检查
C、血清免疫球蛋白检查
D、脱落细胞培养
E、组织病理学检查
2、患者，女性，52岁，因口腔黏膜反复起疱9个多月就诊，疱破后成溃疡，伴有疼痛。检查发现：口腔黏膜有多处鲜红糜烂面。红糜烂面边缘有疱壁残留，揭疱壁时，可同时揭去周围正常黏膜。本治疗首选药物的起始量为
A、120～140mg/d
B、60～100mg/d
C、40～60mg/d
D、30～45mg/d
E、10～430mg/d
答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 天疱疮除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损。
2、
【正确答案】 E
【答案解析】 (1)类天疱疮：口腔常见的是瘢痕性类天疱疮好发在口腔、跟结合膜。口腔最常见的部位是牙龈，龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑，其上常见有直径2～6mm的疱。疱液清亮或为血疱，疱膜较厚，破后可见白色或灰白色疱膜。尼氏征阴性，由于该病可发生组织瘢痕粘连，若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连，以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形.瘢痕性类天疱疮因而得名。严重的眼疾可影响视力，甚至丧失视力。该病好发于女性，中年或中年以上较多见。
(2)多形红斑：又名多形渗出性红斑，是急性炎症性疾病。起病急，口内黏膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜，但在糜烂面的边缘，用探针不能伸入表皮下方，尼氏征阴性。皮肤表现为靶形红斑，在红斑上出现水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
(3)口腔扁平苔藓：常表现在牙龈，呈剥脱状，颜色鲜红，触之出血，其邻近区或口腔其他部位可见白色花纹。皮肤表现多角形紫红色扁平丘疹。而天疱疮、类天疱疮在牙龈处虽多有剥脱，但口内无白色花纹，且皮肤往往有水疱发生。
(4)大疱性表皮松解症：这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，亦可无遗传史，是由于先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。皮损的疱大小不等，数目不多，一般数日后愈合。在关节的伸侧如膝、肘、腕等稍受刺激即可糜烂，愈合后有色素沉着。口腔黏膜容易受食物的摩擦以及温度的刺激而表皮剥脱、糜烂，一处愈合后另一处又糜烂，口臭重。患者发育较差，毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。而天疱疮为大疱，在正常皮肤上起疱，尼氏征阳性，疱不易愈合。
寻常型天疱疮几乎全部有口腔病损，病损发生在牙龈往往误诊为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。
3、
【正确答案】 C
【答案解析】 天疱疮(pemphigus)是一种少见而严重的疱性、自身免疫性疾病，在疾病过程中约有90%的患者累及口腔黏膜。发生于口腔黏膜者主要为寻常性天疱疮。
病理变化：天疱疮的病理特征为棘层松解和上皮内疱形成。由于上皮细胞间水肿，细胞间桥消失，使棘层细胞松解，彼此分离，在上皮内形成裂隙或出现大疱，其部位常在棘层内或棘层和基底层之间。如疱顶破裂脱落，依然可见基底细胞附着在结缔组织上方，往往在疱底可见不规则结缔组织乳头，表面覆盖一层基底细胞，呈绒毛状。疱液内可见松解脱落的上皮细胞，单个或成团，称天疱疮细胞(Tzanck cell)。这些细胞水肿、变性呈圆形，胞核圆形，大而肿胀，染色质多，胞核周围有窄的晕。将早期形成的大疱剪去疱顶，刮疱底组织进行涂片，用姬姆萨或苏木精伊红染色，可观察到这种天疱疮细胞。在黏膜固有层可见中度炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞和嗜酸粒细胞。
采用荧光抗体法进行直接免疫荧光染色，可见病变部位及邻近上皮的棘层细胞周围有免疫球蛋白如IgG或IgA阳性染色，呈鱼网状。涂片染色也有相同结果。
基层下疱 疱在基底层之下，基底细胞变性，使上皮全层与固有层分离。见于黏膜良性类天疱疮、多形渗出性红斑。
4、
【正确答案】 B
【答案解析】 天疱疮发病机制的核心是棘层松解的出现。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】 类天疱疮病因没有日光照射这一原因。无需避免日光照射。
口腔常见的是瘢痕性类天疱疮好发在口腔、跟结合膜。口腔最常见的部位是牙龈，龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑，其上常见有直径2～6mm的疱。疱液清亮或为血疱，疱膜较厚，破后可见白色或灰白色疱膜。尼氏征阴性，由于该病可发生组织瘢痕粘连，若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连，以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形.瘢痕性类天疱疮因而得名。严重的眼疾可影响视力，甚至丧失视力。该病好发于女性，中年或中年以上较多见。
6、
【正确答案】 B
【答案解析】 天疱疮的激素治疗特点是分为起始、控制、减量、维持等阶段
7、
【正确答案】 B
【答案解析】 天疱疮是一类严重的、慢性的粘膜-皮肤自身免疫大疱性疾病。肾上腺皮质激素用于治疗自身免疫性疾病，利用的是它对免疫系统的抑制作用。
8、
【正确答案】 D
【答案解析】 天疱疮可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型天疱疮。口腔内常见的是寻常型天疱疮，增殖型也有发生。落叶型和红斑型口腔病损少见。
9、
【正确答案】 E
【答案解析】 A雪口病 属于真菌感染，念珠菌属感染引起。
B.寻常狼疮 由结核杆菌所引起。
C.带状疱疹 水痘—带状疱疹病毒为本病的致病病原体。
D.手足口病 属于病毒感染，常见的病原微生物为柯萨奇A--16型病毒与肠道病毒71型。
天疱疮是一种自身免疫性疾病，其自身抗原可能是表皮细胞间的桥粒成分。在各型天疱疮患者血液中，用间接免疫荧光法，可显示有循环性抗角朊细胞间物质的IgG抗体。
二、A2
1、
【正确答案】 B
【答案解析】 直接免疫荧光检测，可见病变组织及其邻近的黏膜上皮区有免疫球蛋白及补体沉积，主要见于IgG、IgA、IgM和C3，与基底膜区的半桥粒相结合，可观察到翠绿色的荧光带沿基底膜区伸展。患者血清中存在自身循环抗体，主要为抗基底膜抗体，其滴度一般与疾病的活动情况相关，且抗体的滴度较寻常性天疱疮为低。大约70%～80%的患者可检测出自身循环抗体。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】 根据题意可判断为天疱疮，治疗用药为肾上腺皮质激素：
首选药物泼尼松，轻者40mg/d，中度患者60mg，重者80mg/d。具体用药还需根据治疗效果，一般使用原则是逐渐减量。
临床执业医师