万题库:临床助理医师真题每日一练(7.5)
万题库 2016-07-05 09:27:38 评论(0)条
每日一练
(单项选择题)非典型苯丙酮尿症的发病原因是( )。
A.酪氨酸转氨酶缺乏
B.苯丙酸转氨酶缺乏
C.苯丙氨酸羟化酶缺乏
D.酪氨酸羟化酶缺乏
E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏
【答案】E
【考点】苯丙酮尿症
【解析】苯丙酮尿症(phEnylkEtonu-ria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症。
非典型:这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常,该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍,可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤(生物蝶呤)合成减少所致,尿中儿茶酚胺代谢物和5-羟色胺减少,限制饮食PA无效,对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴(L-dopa)和5-羟色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以纠正。
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